目 录 

第一章 先天性心脏病介入治疗 

一、经皮房间隔缺损（ASD）封堵术···································· 1

1.经皮 ASD 封堵术手术适应证与禁忌证······························ 1 

2.术前及术后管理··························································· 1 

3.常见并发症及其防治方法··············································· 1 

二、经皮室间隔缺损（VSD）封堵术···································· 2 

1.手术适应证与禁忌证····················································· 2 

2.术前及术后管理··························································· 4 

3.并发症及其防治方法····················································· 4 

三、经皮动脉导管未闭（PDA）封堵术································· 6 

1.动脉导管未闭诊断分型·················································· 6 

2.经皮 PDA 封堵术的适应证及禁忌证································· 6 

3.术前及术后管理··························································· 6 

4.常见并发症及其防治方法··············································· 7 

四、经皮卵圆孔未闭（PFO）封堵术···································· 8 

1.PFO 封堵手术适应证与禁忌证：······································ 8 

2.术前及术后管理··························································· 9 

3.术后并发症································································10

五、经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）·······························11 

1.肺动脉瓣狭窄（PVS）诊断标准······································ 11 

2.PBPV 手术适应证与禁忌证············································ 11 

3.术前及术后管理··························································12 

4.常见并发症及其防治方法··············································12

第二章 瓣膜病介入治疗

一、经导管主动脉瓣置换（TAVR）···········································13

1.TAVR 的适应症及禁忌症······················································ 13

2.TAVR 同期合并 PCI 指征····················································· 14 

3.TAVR 术后管理·································································· 15

4.TAVR 相关并发症预防及处理················································ 15 

二、经导管二尖瓣缘对缘修复术（mTEER）······························· 19 

1.mTEER 的适应症及禁忌症····················································19 

2.mTEER 术后管理································································20 

3.mTEER 相关并发症的处理····················································20 

三、经导管肺动脉瓣置换术（TPVR）······································· 23 

1.TPVR 的适应症及禁忌症······················································23 

2.TPVR 的术后管理······························································· 23 

3.TPVR 的术中及术后并发症处理·············································24 

四、经皮二尖瓣球囊扩张成形术（PBMV）································ 26 

1.PBMV 适应症及禁忌症························································26 

2.PBMV 的术后管理······························································26 

3.PBMV 的术中及术后并发症处理············································26 

第三章 肥厚型梗阻性心肌病 

一、肥厚性心肌病································································28

1.肥厚性心肌病的定义···························································28 

2.肥厚性心肌病分型······························································28 

3.肥厚性心肌病的诊断方法···················································· 28 

4.肥厚性心肌的治疗······························································29

5.改变生活方式，可改善健康，延长预期寿命···························· 31

经皮房间隔缺损（ASD）封堵术 

一、经皮 ASD 封堵术手术适应证与禁忌证 

1.适应证：(1) 通常年龄≥3 岁。(2) 继发孔型 ASD 直径≥5 mm， 伴右心容量负荷增加，≤36 mm 的左向右分流 ASD。(3) 缺损边缘至冠 状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm；至房室瓣≥7 mm。 (4) 房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。(5) 不合并必须外科 手术的其他心脏畸形。 

相对适应证：（1）年龄<3 岁，有血流动力学意义且解剖条件合适 的继发孔型 ASD；（2）继发孔型 ASD 合并房间隔膨出瘤；（3）心房水 平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症(卒中或复发性短暂 脑缺血发作)的患者；（4）无血流动力学意义但有血栓栓塞风险者。 

2.禁忌证（1）合并梗阻性肺动脉高压；（2）合并其他需外科手 术治疗的心脏畸形。 

二、术前及术后管理

1.抗生素使用：术前可应用一次抗生素预防感染。 

2.抗栓治疗：儿童术后推荐口服阿司匹林 3~5 mg/(kg·d) 6 个月； 成人术后 24 h 给予低分子肝素（100 U/kg）皮下注射抗凝，口服阿司 匹林 100mg/d，6 个月。 

3.随访：所有患者在术后出院前常规完成心脏超声心动图、心电 图及胸部正位 X 线片复查，用于评估封堵器位置、心腔结构及有无早 期并发症发生。推荐术后 1、3、6、12 个月及每年复查超声心动图和 心电图，必要时复查胸部 X 线平片。 

三、常见并发症及其防治方法 

1.心律失常:在手术过程中，一般心律失常为一过性的，不需要特 1别处理；如果术中出现高度房室传导阻滞(atrioventricular block， AVB)，且停止操作仍不恢复，需考虑放弃介入治疗。对于术后早期出 现的高度 AVB，可以短期使用糖皮质激素减轻水肿以及阿托品或异丙 肾上腺素等改善传导。如果药物治疗无效，应尽快进行外科手术以取 出封堵器并修补 ASD。 

2.心脏侵蚀和穿孔、心包压塞:罕见，一旦发生需采取紧急心脏修 补手术。 

3.头痛或偏头痛:严重者可适当延长阿司匹林抗血小板治疗，必要 时延长至 1 年，并酌情加用氯吡格雷治疗 3~6 个月。

4.气体栓塞:导管或封堵装置内空气未能排尽可导致空气栓塞。右冠状动脉空气塞最为常见。一旦发生上述症状，立即暂停操作，高流 量吸氧，必要时给予阿托品提高心率、硝酸甘油改善心肌供血。 

2经皮室间隔缺损（VSD）封堵术 

一、手术适应证与禁忌证 

（一）适应证 1.膜周部 VSD:(1)年龄>2 岁，体重>10 kg，有血流动力学意义。 (2)VSD 上缘距主动脉瓣距离>1mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流。 2.肌部 VSD:(1)年龄>2 岁，有血流动力学意义。(2)体重>5kg，有 明显血流动力学意义(Qp/Qs>2.0)。 3.解剖条件合适的外科术后残余分流或创伤性 VSD:年龄≥2 岁， 有血流动力学意义。

(二)相对适应证 1.年龄 1~2 岁，有血流动力学意义的膜周部 VSD。 2.VSD 合并轻、中度主动脉瓣脱垂，但无中度及以上主动脉瓣反 流。 3.直径小于 3 mm， 无明显血流动力学异常的小 VSD。临床上有 因存在小 VSD 而并发感染性心内 膜炎的病例，因此，封堵治疗的目 的是避免或减少患者因小 VSD 并发感染性心内膜炎。 4.感染性心内膜炎治愈后 3 个月，心腔内无赘生物。 5.VSD 合并一度房室传导阻滞或二度 I 型房室传导阻滞。 6. VSD 合并 PDA，有 PDA 介入治疗的适应证。 7.伴有膨出瘤的多孔型 VSD，缺损上缘距离主动脉瓣 2 mm 以上， 出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。

(三)禁忌证 1.双动脉干下型 VSD。 2.伴轻度以上主动脉瓣反流。 33.梗阻性肺动脉高压。 4.既往无感染性心内膜炎病史且无血流动力学意义的 VSD。 5.感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。 6.封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成。 7.巨大 VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉 瓣或房室瓣功能。 8.合并出血性疾病和血小板减少。 9.合并明显的肝肾功能异常。 10.心功能不全，不能耐受操作。 

二、术前及术后管理 

1.抗生素使用：术前可应用一次抗生素预防感染。 

2.抗栓治疗：儿童术后推荐口服阿司匹林 3~5 mg/(kg·d) 6 个 月；成人术后 24 h 给予低分子肝素（100 U/kg）皮下注射抗凝，口服 阿司匹林 100mg/d，6 个月。

3.随访：建议连续心电监护 3 d。所有患者在术后出院前常规完 成心脏超声心动图、心电图及胸部正位 X 线片复查，用于评估封堵器 位置、心腔结构及有无早期并发症发生。术后 48 h 和第 5 天加做心 电图复查。推荐术后 1、3、6、12 个月及每年复查超声心动图、心电 图，必要时复查胸部 X 线平片。 

三、并发症及其防治方法 

1.心律失常:术中出现的室性心律失常、束支传导阻滞及房室传导 阻滞，多为一过性，不需要特殊处理。术中若出现亚度房室传导阻滞、 完全性左束支传导阻滞，停止操作较长时间但仍未恢复者推荐放弃封 堵治疗。术后早期(术后 30d 内)发生 III 度房室传导阻滞或完全性左 束支传导阻滞，推荐尽早外科取出封堵器并修补 VSD；若心率在 55 次 4/min 以上，心电图 QRS 宽度在 0.12s 以内，可给予糖皮质激素、白蛋 白、果糖二磷酸钠等营养心肌治疗，必要时安装临时起搏器，治疗 3~7 d 不恢复，再外科取出封堵器并修补 VSD。术后迟发型(术后 30 d 以上) Ⅲ度房室传导阻滞，推荐安装永久起搏器治疗或外科取出封堵器并修 补 VSD。术后迟发型完全性左束支传导阻滞，外科手术取出封堵器后是 否可恢复正常心律，目前尚需进一步研究，必要时需行起搏治疗或心 脏再同步化治疗。 

2.瓣膜损伤或反流:术中植入封堵器后如出现新发明显主动脉瓣 反流，应撤出封堵器；术后出现新发主动脉瓣反流，应加强随访，必 要时外科手术治疗。术中植入封堵器后如出现三尖瓣开放受限或新发 明显三尖瓣反流，应回收封堵器，重新建立轨道进行封堵治疗；术后 出现严重三尖瓣狭窄或反流，应及时外科手术治疗。

3.封堵器移位和脱落：罕有发生，一般多脱落入肺动脉或主动脉， 建议先尝试用抓捕器抓捕后经鞘管取出，如不成功或介入抓捕困难者 推荐外科手术取出封堵器并修补 VSD。 

4.残余分流：残余分流是 VSD 封堵术后最常见的并发症，术后微 量残余分流有可能自行愈合。一般>2 mm 的残余分流且分流速度>3 m/s 推荐外科取出封堵器并修补 VSD。 

5. 溶血：VSD 封堵术后溶血发生率为 4.7%~7.1%，多发生在术后 早期，尤其是存在残余分流的患者。大部分患者可通过使用糖皮质激 素及充分水化、碱化尿液等治疗得到控制，否则推荐外科手术取出封 堵器并修补 VSD。 

5经皮动脉导管未闭（PDA）封堵术 

一、动脉导管未闭诊断分型 

1.根据 PDA 血管造影术的结果,Krichenko 等将 PDA 形态分为 5 型, 即漏斗形(a 型)、短管形(b 型)、长管形(c 型)、狭窄形(d 型)、怪异 形(e 型)，应根据测量的直径和长度选择墙高封堵器。 

二、经皮 PDA 封堵术的适应证及禁忌证 

1.适应证：（1）体重 ≥4 kg，PDA 伴有明显左向右分流，合并充 血性心力衰竭、生长发育迟滞、肺循环充血以及左心房或左心室扩大 等表现之一，且患儿解剖条件适宜；（2）心腔大小正常的左向右分流 的小型 PDA，可闻及杂音；（3）对于药物治疗失败或存在药物使用禁 忌证的有血液动力学意义的早产儿，若体重及解剖条件适宜，推荐行 介入封堵术。 

相对适应证：（1）不能闻及杂音的沉默型 PDA；（2）PDA 合并重 度肺动脉高压，动脉导管水平表现为以左向右分流为主的双向分流， 如果急性肺血管扩张试验阳性或试验性封堵后肺动脉收缩压降低 20% 或降低幅度达到 30mmHg 以上，且无主动脉压力下降，可以考虑行介入 封堵术。 

2.禁忌证:（1）合并存在依赖动脉导管的开放维持有效肺循环或 体循环的心脏畸形；（2）PDA 合并严重肺动脉高压，动脉导管水平出 现右向左为主的双向分流或右向左分流，并且急性肺血管扩张试验阴 性。 

三、术前及术后管理

1.抗生素使用：术前可应用一次抗生素预防感染。 

2.随访：所有患者在术后出院前常规完成心脏超声心动图、心电 图及胸部正位 X 线片复查，用于评估封堵器位置、心腔结构及有无早 期并发症发生。推荐术后 1、3、6、12 个月及每年复查超声心动图和 心电图，必要时复查胸部 X 线平片。 

四、常见并发症及其防治方法 

1.左肺动脉狭窄:主要由于封堵器过大或尺寸不适当突人肺动脉 端过多造成。应用 I 代动脉导管封堵器的发生率为 0.5%~3.4%。与 PDA 解剖形态有关，特别是不典型或大型导管。术前存在左肺动脉狭窄患 儿，术后恶化的风险更高。轻度左肺动脉狭窄可严密观察，若狭窄较 重推荐外科手术取出封堵器并关闭。 

2.降主动脉狭窄:采用特殊类型动脉导管封堵器，降主动脉狭窄， 发生率为 1.05%。应用 I 代动脉导管封堵器的发生率为 0.1%~1.05%， 主要发生在婴幼儿。轻度狭窄(跨狭窄处压差<10mmHg)可严密观察，如 狭窄较重推荐外科手术取出封堵器并关闭 PDA。 

3.术后低心排综合征:血流动力学意义显著的 PDA 介入术后早期可 能发生左心室功能障碍，发牛率为 22.8%；通常在术后 6 个月内恢复 正常，术前左向右分流量越大，左心室功能恢复所需时间越长。术后 心室功能障碍可根据严重程度选用正性肌力药物、利尿剂、血管紧张 素转化酶抑制剂等干预。 4.溶血:与置入封堵器后存在残余分流或封堵器突入降主动脉过 多造成主动脉狭窄有关，常发生于术后数小时至数周内，发生率为 0.1%~3.5%，通常持续数天至数周。推荐治疗方法包括控制体循环血压、 碳酸氢钠及激素等，必要时输血。 

5.血小板减少:多见于术后存在残余分流和（或)低年龄(1 岁以下)、 大型 PDA 封堵术后患儿，可能与血小板消耗过多或者破坏有关。术后 第 1~3 天血小板计数开始下降，术后第 4~6 天降至最低点，持续 1 周 至 1 个月，血小板下降程度越严重，恢复时间越长。激素治疗的有效 性仍存在争议，若发生明显出血倾向，可谨慎考虑输注血小板治疗， 但反复输注可能导致产生血小板抗体。

6.一过性高血压:多见于大型 PDA 封堵术后，可能与术后动脉系 统血容量突然增加、反射性动脉血管收缩有关。建议硝普钠或硝酸甘 油静脉滴注治疗。 

7经皮卵圆孔未闭（PFO）封堵术 

一、PFO 封堵手术适应证与禁忌证： 

1.PFO 封堵手术适应证 

（1）年龄介于（16～60）岁，血栓栓塞性脑梗死伴 PFO 患者，未 发现其他卒中发病机制，PFO 伴房间隔瘤（atrial septal aneurysms， ASA）或中～大量右向左分流或直径≥2mm，建议行经导管封堵 PFO 术。 

（2）传统血管风险因素（如高血压、糖尿病、高脂血症或吸烟等） 少，全面评估（包括长程心电监测除外房颤）后没有发现其他卒中机 制，PFO 伴 ASA 或中～大量右向左分流或直径≥2mm，年龄>60 岁、≤ 65 岁者（特殊情况年龄可以适当放宽），建议行经导管 PFO 封堵术。 

（3）65 岁以上 PFO 相关卒中（PFO-AS）患者，建议行 PFO 封堵， 而不是仅使用抗血小板或抗凝治疗，但需要术前评估 PFO 封堵术的获 益与介入相关操作的风险。 

（4）PFO 伴发泡试验显示中‑ 大量右向左分流，具有长期（1 年 以上）先兆性偏头痛病史，经神经内科药物治疗无效或效果不佳，患 者手术意愿强烈。

（5）16 岁以下 PFO-AS 患者，术前须由包括神经病学专家在内的 多学科协作团队讨论，详细评估 PFO 封堵术的获益与介入相关操作的 风险，鉴于生理性原因等复杂情况，原则上不建议（或不要）对婴幼 儿和儿童患者实施封堵。 

（6）具有以下合并症的 PFO-AS 患者，需要术前评估 PFO 封堵术 的获益与介入相关操作的风险：①合并易栓症的 PFO-AS 患者，建议在 终生抗凝/抗血小板治疗的基础上行 PFO 封堵，而不是单独抗凝/抗血 小板治疗；②有深静脉血栓病史需要终生抗凝治疗的 PFO-AS 患者，建 议行 PFO 封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗；③有肺栓塞 8病史且需要终生抗凝治疗的 PFO-AS 患者，建议行 PFO 封堵及终生抗 凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗④对于未能从常规药物治疗中获益的 难治性偏头痛患者，未发现其他偏头痛发病机制，如果有先兆症状/合 并房间隔膨出瘤/持续性右向左分流或中～大量右向左分流/易栓倾向， 相关学科综合评估认为 PFO 封堵的不确定获益较高，风险较低，建议 选择 PFO 封堵治疗。

2.PFO 封堵手术禁忌证： 

（1）可以明确找到非 PFO 相关原因的脑栓塞。 

（2）抗血小板或抗凝治疗禁忌，如 3 个月内有严重出血情况、明 确的视网膜病变、有颅内出血病史、明确的颅内疾病。

（3）手术入路完全梗阻，全身或局部感染，败血症，心腔内血栓 形成。 

（4）合并肺动脉高压或 PFO 为维持缓解心房压力的特殊通道。 （5）四周内大面积脑梗死。 

二、术前及术后管理 

1.抗生素使用：术前可应用一次抗生素预防感染。

2.抗栓治疗：推荐术后 48 h 给予低分子肝素（100 U/kg）皮下注 射抗凝，口服阿司匹林 100mg/d 加氯吡格雷（50～75）mg/d，6 个月。 6 个月内，若有侵入性操作或手术，则预防感染性心内膜炎治疗；6 个 月后，继续口服阿司匹林 100mg/d，至术后 1 年。若并发有高凝状态等 其它需要口服抗凝药的情况，则长期抗凝治疗。

3.术后随访：所有患者在术后出院前常规完成心脏超声心动图、 心电图及胸部正位 X 线片复查，用于评估封堵器位置、心腔结构及有 无早期并发症发生。推荐术后 1、3、6、12 个月及每年复查超声心动 图和心电图，必要时做 TTE 右心声学造影或经颅多普勒超声造影检查， 9判断有无残余右向左分流。

三、术后并发症

1. 心律失常：多表现为心房颤动（房颤） 或房性早搏，多数为 一过性心律失常，可自行缓解或药物治疗后维持窦性心律 ，可能与封 堵器对心房壁的机械刺激有关。

2. 残余分流：术后即刻或早期的微量、少量分流，通常无需处理， 定期观察即可。 如果术后 6-12 个月以上仍存在中到大量分流，且患者症状（如偏 头痛、不明原因脑梗死）持续，则需评估是否需要进一步处理，极少 数情况下可能需要再次封堵。 

3. 心脏压塞/心包积液：最危险、最紧急的并发症，立即心包穿 刺引流；必要时开胸手术 

4. 封堵器移位或脱落：极为罕见，一旦发生，需要立即处理。通 常可通过介入技术，用抓捕器将移位的封堵器取出。如果介入方法失 败，则需急诊外科手术开胸取出封堵器并同时修补 PFO。 

5. 空气栓塞：导管或封堵装置内空气未能排尽可导致空气栓塞。 右冠状动脉空气塞最为常见。一旦发生上述症状，立即暂停操作，高 流量吸氧，必要时给予阿托品提高心率、硝酸甘油改善心肌供血。 

 经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV） 

一、肺动脉瓣狭窄（PVS）诊断标准

1.根据《常见先天性心脏病经皮介入治疗指南（2021 版）》： 肺动脉瓣狭窄程度分级 项目 轻度 中度 重度 心脏超声 峰值流速（m/s） <3 3~4 >4 峰值压差（mmHg） <36 36~64 >64 平均压力（mmHg） - - >40 心导管 右室收缩压/左室收缩压 <50% 50%~74% ≥75% 跨瓣压差（mmHg） <40 40~60 >60 注：-表示无数据；1 mmHg=0.133 kPa 以上分级可用于临床判断肺动脉瓣狭窄的严重程度并指导治疗策略。 

二、PBPV 手术适应证与禁忌证 

（一）手术适应证 1.超声心动图证实的中至重度肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis, PS），经超声心动图测量的跨瓣收缩期峰值压力阶 差>40mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。 2.依赖于动脉导管开放维持血流动力学稳定的 PS 患儿。 3.符合上述球囊成形术指征的瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄。 4.室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，如果解剖合适且排除右心室依赖 性冠状动脉循环，可进行瓣膜打孔球囊成形术。 5.婴幼儿复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术 时，可采用球囊成形术进行姑息治疗。 

（二）相对适应证 1.经超声心动图证实的 PS，TTE 测量的跨瓣收缩期峰值压力阶 差>30 mmHg，但<40 mmHg，且患儿存在静息或活动后气促、胸痛、乏力等临床表现。 2.对于存在胸痛、乏力等临床症状的 PS 患儿，PBPV 有助于改善临 床不适症状，且手术风险相对较小。 

(三)禁忌证 

1.单纯右心室漏斗部狭窄，但肺动脉瓣正常的患儿。 2.肺动脉瓣环严重发育不良的 PS 患儿。 3.室间隔完整的危重型 PS，合并右心室依赖性冠状动脉循环。 4.合并明显瓣上狭窄，无肺动脉干狭窄后扩张；单纯肺动脉瓣下 漏斗部狭窄，即使瓣膜正常者。 三、术前及术后管理 1.抗生素使用：术前可应用一次抗生素预防感染。 

2.随访：PBPV 后长期随访结果良好，再狭窄发生率低，部分重度 PS 患儿若首次手术未达预期效果可再次接受 PBPV。推荐术后 24 h，1、 3、6、12 个月及每年复查超声心动图、心电图，必要时复查胸部 X 线 平片。 

四、常见并发症及其防治方法 

1.肺动脉瓣反流:术后较常见，大部分为轻至中度反流，无需特殊 处理。若为重度反流，需评估是否需进一步干预。

2.三尖瓣反流:手术操作过程中，球囊导管穿过三尖瓣腱索或所选 球囊较长或扩张过程中球囊位置较低，均有可能损伤三尖瓣腱索导致 三尖瓣重度反流，需外科手术修复。 

3.右心室流出道痉挛:部分 PS 患儿在球囊扩张术中或术后可能出 现右心室流出道痉挛，应给予β受体阻滞剂治疗。 

4.导管介入治疗相关并发症:心律失常、心脏穿孔、心包填塞多与 术中导丝、导管操作相关。若出现严重心律失常，建议撤回导管或尽 快完成手术操作;若患儿出现血压下降、心动过缓或导管头端途径异常， 需立即进行超声心动图检查，若明确心脏穿孔、心包填塞，可进行心 包穿刺引流并根据患儿情况选择是否进行外科手术修复。 

经导管主动脉瓣置换（TAVR）应知应会 

一、TAVR 的适应症及禁忌症

1.适应症 

《2025ESC/EACTS 瓣膜性心脏病管理指南》推荐，年龄 ≥70 岁患 者，解剖结构合适的三叶瓣重度主动脉瓣狭窄患者进行 TAVR 治疗（I A 类指征）。对于外科高危，解剖条件合适的重度二叶式主动脉瓣狭窄 患者可进行 TAVR 治疗（IIb B 类指征）。对于症状明显，外科高危， 解剖结构适宜的重度主动脉瓣反流患者可考虑 TAVR 治疗（IIb B 类指 征）。有症状且存在中度混合性主动脉瓣狭窄和中度反流、平均跨瓣 压差≥40 mmHg 或 Vmax≥4.0 米/秒的患者，进行干预（I B 类指征）； 对于无症状的患者，如果存在中度混合性主动脉瓣狭窄和中度反流， 且 Vmax≥4.0 米/秒，左心室射血分数（LVEF）＜50%且并非其他心脏 疾病所致，建议进行干预（I C 类指征）。 

《中国 TAVR 专家共识 2020》推荐，绝对适应症：年龄 ≥70 岁患 者，有下列情况之一：①有如下临床症状：运动性呼吸困难、心力衰 竭、心绞痛、晕厥、既往或运动试验时晕厥先兆。②运动试验可以诱 发症状或血压下降的无临床症状的重度主动脉瓣狭窄患者。③无症状 的重度主动脉瓣狭窄，左心室射血分数＜ 55%（无其他诱因导致的左 心室收缩功能不全 ）。④无症状的重度主动脉瓣狭窄，左心室射血分 数＞55%，运动试验结果正常，干预风险低且具备以下条件之一：极重 度狭窄（平均压差≥ 60 mmHg 或最大峰值流速＞5 m/s）；重度瓣膜钙 化（经 CT 评估）且最大峰值流速进展≥ 0.3 m/（s·y）；经重复检 测确认无其他诱因的 B 型利钠肽显著升高（大于正常值的 3 倍 ）。（2） 年龄＜70 岁的重度主动脉瓣狭窄患者，存在外科手术禁忌或高危或存 13在其他危险因素，如胸部放射治疗后、肝功能衰竭、主动脉弥漫性严 重钙化、极度虚弱等 。（3）外科主动脉生物瓣膜毁损。相对适应症： （1）年龄 60～69 岁的患者，满足绝对适应证中的条件之一，经过临 床团队综合评估认为更适合行 TAVR。（2） 二叶式重度 AS 患者满足 上述条件之一，可在有经验的中心（年手术量≥ 50 例 ）或术者（年 手术量≥ 25 例 ）中开展。（3）有症状的重度单纯主动脉瓣反流患 者，外科手术禁忌或高危，预期治疗后能够临床获益，解剖特点经充 分评估适合 TAVR，可在有经验的中心（年手术量≥ 50 例 ）或术者（年 手术量≥ 25 例 ）中开展 。（4）无症状的重度单纯主动脉瓣反流患 者，外科手术禁忌或高危，预期治疗后能够临床获益，解剖特点经过 充分评估适合 TAVR，需满足下述条件之一：左心室舒张末期内径＞ 70 mm ；左心室收缩末期内径＞ 50 mm；左心室收缩末期内径指数＞ 25 mm/m2；左心室射血分数≤ 55%，可在有经验的中心（年手术量≥ 50 例 ）或术者（年手术量≥ 25 例 ）中开展。 

2.禁忌症：

绝对禁忌症：（1）左心室内血栓；（2）无纠正措施 的左心室流出道严重梗阻；（3）急性心肌梗死不稳定期；（4）主动 脉根部解剖形态不适合行 TAVR 治疗；（5）存在其他严重合并症，即 使纠正了主动脉瓣疾病仍预期寿命不足 1 年。相对禁忌症：（1）左 心室射血分数＜20%；（2）严重右心功能不全。 

三、TAVR 同期合并 PCI 指征 以 TAVR 为主要适应证的患者，若合并参考管径≥2.5mm 的冠脉狭 窄程度≥90%，应考虑进行 PCI（IIa B），这是主要是基于 NOTION-3 研 究的结果。对于所有包括 TAVR 在内的以经导管瓣膜介入治疗指征为主 要适应征的患者，主要冠脉近段狭窄≥70%的患者，可考虑进行 PCI， 但是推荐等级从 2021 年的 II A 类降低到 IIb 类，主要是未有足够高 14质量证据证明这一点，甚至有些临床研究证明 TAVR 合并冠脉病变患者 过度激进的 PCI 并不能获益。 

三、TAVR 术后管理

1.抗生素使用 术后常规使用抗生素 48～72h；

2.抗栓治疗（1）TAVI 患者术后若无明显抗栓禁忌，应尽早（术后 24ｈ内）开始规范化抗栓治疗，对于绝大多数患者目前推荐每日阿司 匹林 100mg 联合氯吡格雷 75mg 口服，抗栓 3-6 个月，此后长期每日阿 司匹林 100mg 口服抗栓治疗，其中对于自膨式瓣膜，建议氯吡格雷 75mg ／日 3 个月，阿司匹林 100mg／日终生，对于球扩式瓣膜，建议氯吡格 雷 75mg／日６个月，阿司匹林 100mg／日终生。（2）对于有抗凝适应 证者（如心房颤动、血栓栓塞等），建议长期应用口服抗凝药物。对 于明确出现临床瓣膜血栓证据患者应调整为维生素 K 拮抗剂口服。 

3.术后随访 TAVI 患者术后 30 日、3 个月、6 个月以及每年均需进 行规范化随访。随访内容包括心功能分级、主要心血管不良事件，如 条件允许可加入生存质量评分量表。每次随访均需行心电图检查以明 确有无传导阻滞，特别对于使用自膨式瓣膜患者。经胸超声心动图评 价人工瓣膜位置、有无血栓形成、瓣口最大血流速度、平均跨瓣压差、 瓣周漏、左心室大小、左心室射血分数，以及其余瓣膜情况等。当人 工瓣膜血流速度异常增快或超声心动图提示瓣膜血栓形成、瓣膜移位、 主动脉夹层或壁间血肿等情况时，需及时完善ＣＴ检查。 

四、TAVR 相关并发症预防及处理 

1.人工瓣膜位置不当：包括瓣膜移位及瓣膜异位释放。可能由于 操作不当、人工瓣膜尺寸选择不合适、自身瓣膜结构特殊等原因造成。 一般应积极转开胸手术，取出人工瓣膜，亦可考虑根据情况将移位瓣 膜移至降主动脉释放、圈套器捕获、“瓣中瓣”技术置入第 2 个瓣膜。 

2.人工瓣膜中心性反流：该情况通常是自限性的，可能需要尝试 用软导丝或导管轻柔地推挤瓣膜，如仍无法改善往往需置入第 2 个瓣 膜。 

3.瓣周漏：瓣周漏为 TAVI 手术的常见并发症之一，发生原因主要 包括：瓣膜释放位置过高、过低或同轴性不好；瓣叶、瓣环、左心室 流出道严重钙化或二叶式主动脉瓣导致人工瓣膜无法紧密贴合；术前 低估了瓣环尺寸，选择了过小的人工瓣膜。人工瓣膜定位准确、避免 选择过度钙化的病例、选择合适大小的人工瓣膜可以预防瓣周漏发生。 轻度或轻度以下瓣周漏对患者长期生存无显著影响，中度以上的瓣周 漏应根据具体原因进一步干预，包括球囊后扩张、置入第２个瓣膜、 瓣周漏封堵或转开胸手术。 

4.休克或血流动力学不稳定：低左心室射血分数、小左心室腔、 频发室性心律失常等高危患者在 TAVI 手术中特别是心室快速起搏后可 能出现心室纤颤或血流动力学不稳定。预防措施包括术前积极改善心 功能、调整酸碱、水、电解质平衡、术中预防性使用抗心律失常药物、 尽可能减少导丝导管对心室的不良刺激、尽量缩短快速起搏时间等。 一旦发生需快速分析及处理可能的诱因、使用血管活性药物，必要时 需体外循环支持甚至转开胸手术。 5.冠状动脉开口堵塞：发生原因主要包括自身瓣叶、钙化团块、 人工瓣膜等阻挡冠状动脉开口、钙化碎片脱落堵塞冠状动脉、主动脉 夹层累及冠状动脉开口等。预防措施主要包括术前仔细测量瓦氏窦宽 度、高度及冠状动脉开口高度，预判自身瓣叶及钙化团块对冠状动脉 开口可能的影响，对于解剖高危患者应避免行 TAVI 手术。对于已经明 确发生堵塞的患者，多需立即行冠状动脉旁路移植术或预置冠状动脉 导丝及支架置入术。 

6.瓣环破裂或主动脉夹层：瓣环破裂及主动脉夹层是 TAVI 的致命 并发症。发生原因主要为球囊扩张时或人工瓣膜释放后钙化团块刺破 瓣环或主动脉内膜，也可能为导丝、导管、人工瓣膜支架等损伤主动 脉内膜所致。如瓣环破裂出血但尚未形成主动脉夹层，可先行心包穿 刺引流，如仍无法控制则应果断开胸止血，如已形成主动脉夹层则需 立即开胸手术。 

7.心律失常：心律失常是 TAVI 手术的常见并发症之一，主要包括 新发的早搏、心房颤动、心房扑动、新发或加重的传导阻滞等。快速 性心律失常多通过药物控制，一旦出现Ⅲ度房室传导阻滞，则需考虑 安装永久起搏器治疗。多项研究表明长支架瓣膜永久起搏器安装率显 著高于短支架瓣膜。避免人工瓣膜释放位置过低、避免选择直径过大 的瓣膜可减少传导阻滞发生率。对已存在右束支传导阻滞的患者，选 择短支架瓣膜可减少永久起搏器的使用。 

8.卒中：TAVI 相关卒中可能由于主动脉壁粥样斑块脱落、主动脉 瓣钙化碎片脱落、长时间低血压或高血压、主动脉夹层累及主动脉弓 及分支所致。经桡动脉血栓导流或捕获装置可能减少斑块或碎片脱落 所致卒中。一旦发生缺血性卒中，充分评估后可考虑行介入取栓，出 血性卒中一般保守治疗。

9.出血或血肿：术中、术后出血是 TAVI 围手术期死亡的独立风险 因素，出血原因主要包括外周动脉、心尖、升主动脉等穿刺点出血； 加硬导丝刺破心室；瓣环、主动脉被尖锐钙化团块戳破；抗栓药物使 用过量等。一旦发生需停用抗栓药物、鱼精蛋白中和肝素、输血并尽 量处理出血部位，包括压迫止血、心包穿刺引流及外科手术探查修复 等。 

10.血管并发症：血管并发症在早期经股动脉入路 TAVI 手术中比 17较常见，但随着 18F 甚至 14F 输送系统的研发和应用，该并发症发生 率明显降低。但中国老年患者低体重比例相对较高，拟采用经股动脉 入路仍需仔细评估股动脉、髂动脉、主动脉的直径、钙化程度、是否 合并夹层、形是否扭曲等。如血管入路不理想，应改用其他入路方式。 一旦发生血管并发症，需紧急腔内修复或外科修复。

11.急性肾功能损害：TAVI 术后急性肾功能损害与患者预后相关。 发生原因主要为造影剂损伤、长时间低血压等。减少造影剂使用及水 化治疗是预防肾功能损害的重要措施，一旦发生需停用或减量使用肾 毒性药物、给予护肾药物，必要时采用肾脏替代治疗。 

18经导管二尖瓣缘对缘修复术（mTEER） 应知应会 

一、mTEER 的适应症及禁忌症

1.适应症 《2025ESC/EACTS 瓣膜性心脏病管理指南》推荐：对于重度继发性 二尖瓣反流（FMR）TEER 能够降低心衰住院率，改善生活质量（I A 类 指征）；在外科高风险且解剖合适的重度原发性二尖瓣反流（DMR）方 面，团队评估后可行 TEER 手术（IIa B 类指征），高风险和老年慢性 DMR 患者可能会受益于创伤较小的 TEER 手术。对于不适合外科手术， GDMT 药物治疗后仍有症状的房性继发性二尖瓣反流（AFMR）可行 TEER 手术（IIb B 类指征）。 《经导管二尖瓣缘对缘修复术的中国专家共识》推荐：1.原发性 二尖瓣反流患者：(1)二尖瓣反流量中重度以上；(2)有临床症状或无 临床症状但左心室射血分数≤60%或左心室收缩末期内径≥40mm；(3) 外科手术高危或无法行外科手术，且术前需经心脏团队充分评估；预 期寿命＞1 年；(4)解剖结构适合行经皮二尖瓣钳夹术。2.继发性二尖 瓣反流患者：(1)二尖瓣反流量中重度以上；(2)经优化药物治疗或心 脏再同步化治疗等器械辅助治疗仍有心力衰竭症状（NYHAⅢ-Ⅳ级）； (3)超声心动图测定心脏射血分数 20%-50%，左心室收缩末期内径≤ 70mm；肺动脉收缩压≤70mmHg；(4)预期寿命＞1 年；(5)解剖结构适合 行经皮二尖瓣钳夹术。 

2.禁忌症：(1)不能耐受抗凝或抗血小板药物；(2)存在二尖瓣活 动性心内膜炎；(3)合并二尖瓣狭窄；(4)夹合区域存在严重钙化或明 显增厚等解剖结构不适合行经皮 19二尖瓣钳夹术；(5)存在心腔内血栓。

二、mTEER 术后管理

1.抗栓治疗：对于有抗凝指征的患者，如心房颤动、肺动脉栓塞 或金属瓣膜置换等，应继续使用维生素 K 拮抗剂或非维生素 K 拮抗剂 口服抗凝药。对于无抗凝指征的患者，通常使用阿司匹林 100 mg/d+ 氯吡格雷 75 mg/d，1-3 个月，然后改为阿司匹林或氯吡格雷单抗治疗， 终生服用。 

2.术后随访：建议经导管二尖瓣钳夹术后患者第 1 个月、3 个月、 6 个月、12 个月和此后每年定期随访。主要包括超声心动图评估及优 化治疗。随访超声心动图是贯穿整个随访流程的重要评估项目，常规 选择经胸超声心动图，如果经胸超声心动图检查不能明确诊断，则需 要应用经食道超声心动图。随访重点是：术后 1 个月内重点评估急性 期手术的效果，术后并发症和心脏功能；术后 3 个月至术后 1 年着重 评估迟发并发症，血流动力学改变以及心脏结构和功能变化；术后 1 年以上：重点评估二尖瓣反流的变化以及心脏结构和功能改变等情况。 

三、mTEER 相关并发症的处理 

1.血管并发症：经导管二尖瓣钳夹术采用股静脉入路，其血管并 发症较动脉入路少。但由于需要使用 24F 大血管鞘，在鞘管推进过程 中产生的局部压力也可能损伤股动脉，尤其是血管扭曲或钙化的患者。 超声指引下穿刺可以准确定位穿刺点，能很好地避免发生血管并发症。 标准的术后加压包扎是实现止血安全、有效的方法。8 字形缝合（通过 包裹和折叠皮下软组织压迫股静脉）也是实现止血的有效方法。另外 使用 ProGlide 血管缝合器对较大尺寸的静脉鞘进行预埋缝合也是一 种安全可靠的方法。一旦发生局部出血，可通过缝合血管或必要时行 外科手术解决，并加强补液，必要时可输血。 

202.夹合器单叶脱位：夹合器单叶脱位是指术中进行二尖瓣夹合时， 单侧瓣叶从夹合器中脱位，而对侧瓣叶固定良好。是经导管二尖瓣钳 夹术常见的并发症之一，可发生在手术过程中、术后 1d 甚至数月。一 旦发生，往往需要置入第 2 枚夹合器，通常无需进行紧急外科手术或 介入手术干预。避免夹合器单叶脱位最重要的方法是术中精确的超声 评估，尤其是夹合器捕捉瓣叶的过程以及捕捉完毕后，确保瓣叶位置 良好、瓣叶夹合的长度足够。 

3.夹合器脱落造成栓塞：夹合器脱落通常发生在夹合器释放的过 程中，是经导管二尖瓣钳夹术中最令人担心的并发症，一旦发生将导 致栓塞，往往需要立即行外科开胸手术取出脱落的夹合器。手术过程 中，术者应确定夹合器充分捕获两个瓣叶且固定良好后方可释放夹合 器，以避免夹合器脱落。

4.夹合器血栓形成：由于夹合器是异物，在体内可能导致血栓形 成甚至造成血栓栓塞。术中，需要严格控制 ACT，通常维持在 250-300 s。而术后的抗栓方案目前仍无定论，建议经验性使用双联抗血小板方 案，即阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板治疗 1-3 个月，首次口服时是 否给予负荷抗血小板药物，需根据经验及患者出血风险而定。 

5.二尖瓣瓣叶损伤：常见的二尖瓣瓣叶损伤包括瓣叶撕裂、穿孔 以及腱索断裂等，复杂的二尖瓣解剖结构比如严重的瓣叶脱垂、瓣叶 退行性变或钙化等均是导致瓣叶损伤的重要原因。操作时需寻找合适 的位置进行瓣叶夹合以避开病变组织从而避免损伤瓣叶或附件。需要 注意的是，为达到满意的手术效果往往需要置入 2 枚甚至更多的夹合 器，这大大增加了瓣叶损伤的概率。由于瓣叶或附件损伤可导致二尖 瓣反流量增加，一旦发生往往需要及时干预。绝大多数情况下，需要 外科手术干预，但如果二尖瓣解剖结构合适，如瓣叶较大且有足够的 21剩余组织供夹合，也可考虑再次置入夹合器以稳定受损瓣叶。

6.二尖瓣狭窄：为尽可能减少二尖瓣反流，有时会采用大夹合器 或置入多个夹合器，但这可能会引起二尖瓣跨瓣压差升高。一旦二尖 瓣平均跨瓣压差>5mmHg，即引起二尖瓣相对狭窄。导致二尖瓣狭窄的 高危因素主要包括：术前二尖瓣瓣口面积<4.0 cm 2 ；置入 2 枚或以上夹 合器。术中释放夹合器前，需要通过经食道超声心动图仔细评估二尖 瓣反流量以及狭窄程度。如二尖瓣平均跨瓣压差较高（>5mmHg），且 术前二尖瓣瓣口面积≤4.0cm 2，建议停止夹合器置入。若二尖瓣跨瓣压 差较高，但术前二尖瓣瓣口面积>4.0 cm²，建议更换夹合器位置重新 夹合。此外，术中连续监测左心房压力也有助于判断是否出现二尖瓣 相对狭窄。有时在夹合器置入后仍存在较大量的二尖瓣反流，常需要 置入第 2 枚夹合器。若第 2 枚夹合器释放前左心房压力明显升高，提 示二尖瓣很可能出现了相对狭窄，建议放弃置入夹合器。反之，则可 以安全释放第 2 枚夹合器以减少二尖瓣残余反流。

7.其他并发症：包括心内膜炎、气体栓塞、急性肾功能不全、心 包填塞、起搏器导线脱位等，均较为罕见，发生原因及处理同一般心 导管术。 

22经导管肺动脉瓣置换术（TPVR）应知应会 

一、TPVR 的适应症及禁忌症 

1.适应症：（1）合并右室流出道口狭窄的先天性心脏病矫治手术 术后或经导管扩张术后并发中至重度肺动脉瓣反流；（2）解剖(包括 血管入路)适用于经导管肺动脉瓣置换术；（3）患者存在与右室流出 道狭窄相关的临床症状，包括运动耐量降低、右心衰竭，以及相关心 律失常(心悸、黑色素、晕厥等)引起的症状；或者无临床症状，但有 下列情况之一：心脏磁共振测量的右室舒张末容积指数(RVEDVI)≥ 150mL/m 和或右室收缩末容积指数(RVESVI)≥80m L/m；中度或重度功 能性三尖瓣关闭不全；严重右室功能不全(右室射血分数＜45%)或 6 个 月内右室射血分数进行性下降；存在猝死的高危因素，如 QRS 时限≥ 180ms；持续性房性或室性心律失常；年龄≥10 岁或体重≥25kg；

2.禁忌症：(1)无法纠正的重度肺动脉高压（平均压≥25mmHg）； (2)严重肺动脉及分支狭窄；解剖学上不合适，包括不能通过血管入路 置入瓣膜或不能在右心室流出道-肺动脉中放置瓣膜，或预测瓣膜支架 可能压迫冠状动脉；(3)活动性心内膜炎或其他全身性感染；(4)存在 心脏介入术的禁忌症。 二、TPVR 的术后管理 

1.抗生素的使用：静脉给予抗生素 3 天预防感染；关于术后是否 应该应用长效青霉素预防感染并没有统一的意见，鉴于术后感染性心 内膜炎的发生率和后果，至少可以考虑对于有感染性心内膜炎危险因 素的患者使用长效青霉素 6 个月。 

232.抗栓治疗：目前虽没有公认的方案，但大多数中心都采用口服 单一抗血小板药物 6 个月的方法； 

3.术后随访：出院前及术后第 1、3、6、12 个月应随访超声心动 图、心电图及 X 线胸片，术后 6 个月随访时应加做 MRI 及 CT，以评价 心功能恢复情况及瓣膜支架和心脏的关系，术后 1 年以后应每年随访 一次。 

三、TPVR 的术中及术后并发症处理 

1.冠状动脉狭窄：冠状动脉可被球囊或瓣膜支架压迫发生狭窄,冠 状动脉压迫被认为是经皮肺动脉瓣置换术绝对禁忌证。一般情况下,冠 状动脉并不走行于主动脉和肺动脉之间，故不会发生该并发症,但复杂 先天性心脏病或者外科纠治手术后右室流出道异常患者常合并冠状动 脉发育异常或右室流出道与冠状动脉相对位置异常。术中应在测量球 囊打开的同时予多角度选择性或非选择性冠状动脉造影，观察冠状动 脉与肺动脉解剖的毗邻关系及冠状动脉是否受到球囊压迫,术后需观 察置人的瓣膜支架和冠状动脉的毗邻关系。 

2.肺动脉严重损伤：经皮肺动脉瓣置换术中需要使用加硬导丝将 输送系统送至肺动脉瓣位置。由于加硬导丝较硬，可导致肺动脉损伤 (包括肺动脉夹层、穿孔),继而引起肺出血或血胸。一旦出现肺动脉夹 层、穿孔,应评估损伤大小，可先予球囊扩张止血、胸腔引流，必要时 可行覆膜支架置入以隔离破裂的肺动脉，严重患者可行外科手术修补。 

3.瓣膜移位：瓣膜移位多与瓣环测量不准确、瓣膜型号选择较小、 右室流出道解剖不理想(呈锥体形)有关。术前准确测量和评估是避免 24瓣膜发生移位的关键。另外，在撤出输送系统的过程中也需要细心操 作，确认输送系统和瓣膜已完全脱离，方可撤出输送系统，避免瓣膜 牵拉移位。一旦发生该并发症,一般采取外科手术处理。 

4.右室流出通道破裂：右室流出道-肺动脉破裂多见于带瓣膜的血 管通道患者、血管通道钙化及采用高压球囊扩张时，对于这些患者球 囊扩张时需谨慎。

5.肺动脉阻塞：手术时勿把瓣膜放置太高，堵塞肺动脉分支，术 中瓣膜释放过程中需仔细定位，释放动作轻柔，可避免该并发症发生。 

6.感染性心内膜炎：术后应该严格按照人工瓣膜感染性心内膜炎 预防指南的建议,预防性应用抗生素。一旦出现该并发症，先予抗感染 治疗，但多数患者需要行外科瓣膜置换术。

7.人工瓣膜衰败：置入的人工瓣膜长期应用后可出现衰败。一旦 出现瓣膜衰败(狭窄或反流)，可采取再次介人手术或外科瓣膜置换术 进行干预。 

8.三尖瓣腱索损伤、断裂：手术操作时输送系统、猪尾巴导管等 可能会缠绕三尖瓣腱索，若操作过于粗暴，可导致三尖瓣腱索损伤、 断裂，继而引起或加重三尖瓣反流。因此，手术操作应轻柔，遵循不 进则退的操作原则。若感觉导管可能缠绕三尖瓣腱索难以继续前行时 应该退回，重新再送人导管。

25经皮二尖瓣球囊扩张成形术（PBMV） 应知应会 

一、PBMV 适应症及禁忌症 

1.适应症：

（1）有症状的中重度二尖瓣狭窄患者（二尖瓣瓣口面 积≤1.5cm 2），瓣膜形态良好；（2）无症状的重度二尖瓣狭窄患者（二 尖瓣瓣口面积≤1.0cm 2），瓣膜形态良好；（3）无症状的中重度二尖 瓣狭窄患者（二尖瓣瓣口面积≤1.5cm 2），瓣膜形态良好伴有新发心房 颤动；（4）有症状的轻度二尖瓣狭窄患者（二尖瓣瓣口面积＞1.5cm 2）， 如果运动时伴有显著二尖瓣狭窄血流动力学证据；（5）中重度二尖瓣 狭窄患者（二尖瓣瓣口面积≤1.5cm 2），心衰症状严重（NYHA 分级Ⅲ- Ⅳ级），瓣膜解剖结构尚可，无外科手术计划或外科手术高危者；（6） 二尖瓣球囊扩张术后或外科闭式分离术后再发狭窄，瓣膜形态良好； （7）合并二尖瓣轻、中度反流或者主动脉瓣轻、中度狭窄或反流，左 心室舒张末内径没有显著增大（＜55mm）。

2.禁忌症：(1)合并左心房血栓；(2)中重度二尖瓣反流；(3)合并 严重主动脉瓣疾病、严重器质性三尖瓣狭窄、严重功能性三尖瓣反流 合并瓣环扩大；(4)合并严重冠状动脉疾病，需行冠状动脉旁路移植术 治疗；(5)严重瓣膜钙化或交界处钙化。 

二、PBMV 的术后管理 

1.二尖瓣狭窄患者常伴心房颤动，长期服用华法林抗凝并检测凝血 功能十分必要，同时为改善左心室收缩功能、控制心室率及缓解肺动 脉高压，可服用地高辛、利尿剂及β受体阻滞剂。 经皮二尖瓣球囊扩张成形术后再狭窄的发生有时间依赖性，坚持 积极的抗风湿治疗对预防狭窄非常必要，目前主要的方法为肌内注射 长效青霉素（苄星青霉素 120 万 U，1 次/月）。 经皮二尖瓣球囊扩张成形术后应每年复查心电图、超声心动图、 心脏听诊及胸部 X 线摄片。 三、PBMV 的术中及术后并发症处理 1.心律失常：为术中器械刺激心脏或者迷走神经反射所致。因此， 26术中操作 应轻柔，避免刺激心脏,出现心律失常时可以给予相应药物治疗。

2.栓塞：包括血栓栓塞和气体栓塞。为避免栓塞，术中应将导管 系统充分排 气并完全肝素化。对于高危患者如心房颤动患者,术前应予华法林 抗凝 4-6 周，并行经食管超声排除血栓。另外，在进行经皮二尖瓣球 囊扩张成形术过程中，应尽量使导管远离左心耳。 

3.心脏压塞：多出现于房间隔穿刺时,或者因球囊导管刺破心房、 心室而致。 为避免其发生，穿刺房间隔时应注射造影剂，确认穿刺针在左心 房内后方可推进穿刺鞘。另外，进行经皮二尖瓣球囊扩张成形术过程 中应尽量使导管远离左心耳,且注意操作轻柔。一旦出现心包积液，应 予鱼精蛋白中和肝素,并予以补液、升压、心包引流等措施,若这些方 法仍不能奏效，应及早行外科心包切开、穿孔缝合术。 

4.房间隔损伤及分流：由于经皮二尖瓣球囊扩张成形术鞘管需通 过房间隔,可造成房间隔损伤及分流,但分流量多较小,且多在 1 年后消 失。

5.二尖瓣反流:二尖瓣反流是经皮二尖瓣球囊扩张成形术常见的 并发症,绝 大多数为轻至中度反流,严重二尖瓣反流仅占 2%-7%。其发病机制 可能为瓣叶撕裂、腱索撕裂、瓣叶穿孔、乳头肌损伤和瓣叶后交界裂 开而导致瓣叶对合不良。为避免这些损伤,操作时应注意几点:①尽量 避免瓣下扩张,扩张前应该确认球囊导管没有嵌顿在腱索内;②对瓣膜 条件差者,应该严格遵循逐步增大球囊直径的扩张方法;③避免过分追 求效果而选择过大球囊扩张直径。一旦出现二尖瓣反流，应注意保护 心功能,给予减轻心脏后负荷的药物,并随访观察，根据发展情况再决 定是否换瓣。大多严重反流的患者不需紧急外科手术，但最终多需择 期行换瓣术。 

6.急性左心衰竭:有些患者左心室较小,球囊扩张后大量血流进入 左心室可致左心衰竭、急性肺水肿。对于这类患者,术前可预防性给予 利尿剂。一旦出现急性左心衰竭，可予利尿、扩血管等处理。 

27肥厚性心肌病应知应会 

一、肥厚性心肌病的定义《中国成人肥厚性心肌病诊断与治疗指 南 2023》 肥厚型心肌病主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导 致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见， 需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。 超声心动图或者磁共振检查左室舒张末期任意部位室壁厚度≥15 mm 可确诊。 致病基因检测阳性，或者遗传受累家系成员检查发现左室壁厚度 ≥13 mm 也可确诊。 心脏淀粉样变、Anderson-Fabry 以及 Danon 等浸润型心肌病大多 数都表现为心肌肥厚，这些跟肥厚型心肌病临床表现类似的疾病，可 被称为拟表型肥厚型心肌病。根据新定义，这些疾病不属于肥厚型心 肌病。 

二、肥厚性心肌病分型 可根据血流动力学、遗传学特点或者肥厚部位进行分型。 

根据血流动力学，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心 肌病。 根据遗传学特点，分为家族性肥厚型心肌病和散发性肥厚型心肌 病。 根据心肌肥厚部位，分为心室间隔肥厚（临床最常见，主要累及 室间隔基底部）、心尖部肥厚、左心室壁弥漫性肥厚、双心室壁肥厚、 孤立性乳头肌肥厚。 三、肥厚性心肌病的诊断方法 

超声心动图：是诊断首选、准确且经济的方法，所有患者均应行 经胸超声心动图检查，必要时还需进行心脏超声造影和经食道超声心 2829 动图检查。 心脏磁共振：对比超声心动图，磁共振除了能够准确显示心脏结 构与功能变化外，还可以结合钆对比剂延迟强化（LGE）在体识别心肌 纤维化。 放射性核素显像：在可用于心肌缺血和冠状动脉微循环功能障碍 的鉴别以及心脏淀粉样变的鉴别。 

心内膜心肌活检和病理检查：有助于诊断或鉴别诊断疑似的代谢 性或系统性疾病心肌受累。 

基因检测：推荐所有疑似或确诊的肥厚性心肌病患者进行基因检 测（I B 类指征），已经报道与肥厚型心肌病相关的基因众多，但证 据充分的明确致病基因主要为编码肌小节蛋白的基因，包括 MYH7、 MYBPC3、TNNT2、TNNI3、MYL2、MYL3、TPM1 和 ACTC1。这些基因的变 异可以解释超过 90%的遗传阳性肥厚型心肌病，因此，肥厚型心肌病也 被称为“肌小节疾病” 

四、肥厚性心肌的治疗 肥厚型心肌病治疗的总体原则是减轻症状，改善心功能，延缓疾 病进展。 （一）药物治疗：在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂 量开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。β受体阻滞剂 无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地 尔硫卓）。 

玛伐凯泰：ESC 2025 大会上以口头报告的方式发布了 COLLIGO-HCM （一项全球回顾性真实世界数据研究）的结果。该分析显示，在多国 真实世界环境中接受治疗的、具有种族多样性的症状性梗阻性肥厚型 心肌病（HCM）患者中，玛伐凯泰可减轻左心室流出道（LVOT）梗阻和 改善症状负担。

药物机理：玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白选择性的变构、可逆性抑制剂，其通过调节能进入「可结合肌动蛋白」（产生收 缩力）状态的肌球蛋白头的数量，从而减少动力产生（收缩期）和残 留（舒张期）横桥形成的概率。 HCM 的主要病理生理机制特征在于过 量肌球蛋白-肌动蛋白横桥的形成和超松弛状态的失调，玛伐凯泰能够 将整体肌球蛋白群有效转变至节能且可募集的超松弛状态。对于 HCM 患者，玛伐凯泰抑制心肌肌球蛋白，从而减轻动态左心室流出道（LVOT） 梗阻并改善心脏充盈压。

适应症：①如在使用β受体阻滞剂或非二氢 吡啶类 CCB 后仍存在左室流出道梗阻症状、NYHA Ⅱ~Ⅲ级、LVEF≥55% 的成人梗阻性 HCM 者，可考虑加用玛伐凯泰。②对于存在β受体阻滞 剂、非二氢吡啶类 CCB、丙吡胺禁忌或不耐受者，也可考虑单独使用。 

推荐剂量：LVEF≥55%时启动药物治疗(推荐起始 2.5mg/d)，开始治 疗后的 12 周内不推荐剂量上调，每 4 周进行超声心动图检查。根 据复查彩超 LVEF 结果，判断是否调整用药剂量。若 2.5mg/d 给药期 间连续出现 2 次 LVEF<50%，则永久终止使用玛伐凯泰。 

（二）外科手术治疗：包括 Morrow 手术、改良扩大 Morrow 手术、经 二尖瓣口左心室腔中部梗阻疏通术、经心尖心肌切除术、经右心室心 肌切除术。 外科手术治疗指征

（1）对于 NYHA 心功能分级Ⅲ/Ⅳ级，或有严重 胸痛，或偶尔出现流出道梗阻导致的其他劳累症状（如晕厥、先兆晕 厥）的流出道梗阻患者，尽管采用了合理的、最大耐受剂量的药物治 疗，但仍影响到日常活动或生活质量；且静息或运动激发下的 LVOTG ≥50 mmHg，与室间隔肥厚和二尖瓣 SAM 征有关；且拟切除的室间隔的 厚度足以安全有效地进行手术。

（2）对于 NYHA 心功能分级Ⅱ级的流 出道梗阻患者，当合并以下任一种情况时：①存在由流出道梗阻或因 之发生的二尖瓣反流导致的严重进展性肺动脉高压；②左心房增大并 发作过症状性房颤；③平板运动试验提示流出道梗阻导致的心功能低 30下。对于无症状的流出道梗阻肥厚型心肌病患者日常活动耐量正常， 不推荐行外科手术治疗。 

（三）经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）：是一种创新的微创 介入技术，因其发明人刘丽文教授的卓越贡献也被亲切的成为丽文术 式（Liwen 术式）。其核心是通过超声实时引导，经心尖穿刺将射频电 极针精准置入肥厚的室间隔中层，利用高频电流产生热能，使局部心 肌凝固性坏死并减少血供，从而安全、可控地缩小室间隔厚度。

1、手术适应症：①经过最大耐受剂量药物治疗后，仍有显著呼吸 困难、胸痛或有运动诱发的晕厥等严重临床症状，NYHA 心功能分级Ⅲ / Ⅳ级或 CCS 胸痛分级Ⅲ / Ⅳ级；同时超声心动图检查静息或激发状 态下左室流出道或左心室腔内压力阶差≥ 50 mmHg。②尽管未满足上 述条件，但有其他猝死的高危因素或严重症状的患者。 

2、禁忌证：①无症状非梗阻性肥厚型心肌病；②严重心衰患者， 经强化抗心衰治疗，仍有静息性心衰症状，LVEF<35%；③近 6 个月发 生临床事件：心脏骤停抢救存活或植入 ICD 适当放电、急性心肌梗死、 因心衰住院、血栓栓塞等。 合并冠状动脉狭窄需要血运重建治疗的患者，可于术后 6 个月行 PIMSRA 进行室间隔减容术。 

五、改变生活方式，可改善健康，延长预期寿命 中等强度的个体化运动已被证明可以改善健康相关客观指标。对 于病情恶化和活动能力下降的患者，可通过增加肌力和耐力来提高日 常生活能力和生活质量。如无猝死风险因素，可以参加低强度的运动 和娱乐活动。如果有任何风险增加的迹象，可以考虑参加低或中等强 度的休闲运动。如果需要，肥厚型心肌病基因型阳性但表型阴性的个 体可以考虑参与所有运动，但应每年进行表型特征和风险分层评估。 31肥厚型心肌病患者应当均衡饮食，将体重指数保持在合适范围， 摄入不饱和脂肪酸而非饱和脂肪酸，减少盐的摄入量，多选择植物类 的食物等。建议肥厚型心肌病患者少食多餐，减少餐后的即刻活动， 保持出入量基本平衡。不建议饮酒，尤其是梗阻性肥厚型心肌病患者。 对高风险的患者进行睡眠呼吸监测，并积极治疗，可改善肥厚型心肌 病患者的预后。应进行定期心理筛查和咨询，特别是对于得知疾病遗 传而懊悔或者对基因型阳性但表型阴性感到焦虑的患者，应正视其疾 病并配合心理治疗。 32